E24.2 Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга. Синдром Кушинга: симптомы, диагностика, лечение Отек кушинга

Синдром Кушинга и одноименная болезнь – это патологические состояния, которые характеризуются гиперфункцией коры надпочечников. Болезнь Кушинга иначе определяют как гиперкортицизм.

Чтобы детальнее разобраться с патогенезом заболевания, необходимо обратиться к классификации клинических картин болезни. Патологические состояния коры надпочечников разделяют на гипофункцию, дисфункцию и гиперфункцию. В данном случае, к синдрому Иценко-Кушинга применима гиперфункция надпочечников. Далее, гиперфункция подлежит еще одной видовой классификации, а именно тотальный и парциальный гиперкортицизм.

Отличаются они тем, что в понятие тотальный гиперкортицизм входит:

• Болезнь Иценко-Кушинга;
• Синдром Кушинга, образованный вследствие влияния злокачественной опухоли кортикостеромы надпочечника;
• Гиперплазия надпочечников;
• Синдром Иценко-Кушинга, возникший в результате избытка адренокортикотропного гормона.

Парциальный гиперкортицизм возникает вследствие опухоли коры надпочечников – кортикоэстромы. Кортикоэстрома – это обобщенное название опухоли коры надпочечников и гиперальдестеронизма.

Возникая в организме, синдром Кушинга поражает абсолютно все системы жизнедеятельности, а также внутренние органы. Последствия таких изменений, как правило, необратимы.

Кушинга синдром и болезнь Иценко-Кушинга – это два абсолютно различных клинических состояния. Стоит знать, что болезнь Иценко-Кушинга относится к крайне тяжелым патологиям, следствием которых является образование злокачественных опухолей. Болезнь взяла имя первооткрывателя гиперкортицизма в медицине, а именно американского врача Кушинга. Позже, в 1924 году открытие гиперфункции коры надпочечников было сделано врачом-неврологом Н. М. Иценко. Синдром Кушинга в большинстве источников именуется как синдром Иценко-Кушинга.

Причины возникновения гиперкортицизма

Уже более века медики не отходят от наиболее распространенной теории образования заболевания Иценко. Если следовать этой теории, то патология гиперкортицизма возникла вследствие образования аденомы переднего отдела головного мозга – гипофиза. Именно в нем отмечена чрезмерная выработка адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Избыток АКТГ ведет к тому, что в организме повышается уровень кортизола – гормона стресса. Следует знать, что избыток кортизола в организме человека может повлечь за собой наступление летального исхода. Также вырабатывается закономерность: чем выше уровень АКТГ в крови, тем сильнее вырабатывается пролактин, и снижается соматропин, тиреотропный гормон (ТТГ).

Такие симптомы заболевания Иценко, как замедленное физическое развитие, значительное отставание в росте у детей – это сигнал того, что соматропин находится в дефиците. Дисфункция репродуктивной системы у мужчин и женщин наступает под влиянием гиперкортицизма. Точнее, избытка тестостерона, который начал увеличиваться в результате образования аденомы гипофиза.

Еще одной причиной образования синдрома Иценко-Кушинга является эктопированная кортикотропинома – злокачественное образование, которое синтезирует в избыточном количестве кортикотропный гормон. В отличие от аденомы, которая локализируется лишь в гипофизе, кортикотропинома может образоваться в верхних дыхательных путях, яичках у мужчин и яичниках у женщин.

Синдром Кушинга начинается с нарушения гормонального фона в организме больного. Гипоталамус – отдел головного мозга, начинает вырабатывать вещества, которые влияют на усиленный синтез гипофизом адренокортикотропного гормона. Вследствие этих изменений, передний отдел головного мозга, а затем и надпочечники, начинают резко увеличиваться в размерах. Болезнь Иценко-Кушинга может прогрессировать в течение 12 месяцев, а при наличии сопутствующих симптомов – до 10 лет.

Внешние проявления недуга

Кушингоидный тип ожирения – это главный симптом заболевания. Практически в 90% клинических случаях чрезмерная масса тела сопровождает течение заболевания. Симптомы ожирения довольно специфичны, так как лишний вес начинает распределяться в большей степени на животе, шее, грудной клетке и спине. Верхние и нижние конечности значительно истончаются.

Синдром Иценко поражает эпителий лица – кожа приобретает багряный оттенок. Симптомы распространяются и на шейные позвонки, образуя на них большой нарост из мышц и соединительной ткани. В медицине такой физиологический и эстетический дефект называют горбом бизона.

Симптомы со стороны мышечной системы выражаются как:

• Полная или частичная атрофия мышц;
• Уменьшение тонуса мышечной массы;
• Миопатия – патологическое состояние, при котором наблюдается мышечная слабость;
• Дисфункция ягодичных мышц, уменьшение их объема;
• Снижение мышечного тонуса брюшины, образование так называемого «лягушачьего живота»;
• Образование грыжи брюшной полости.

Симптомы со стороны дерматологических проявлений выражены в изменении оттенка дермы на бледно-желтый. У больного с синдромом Иценко достаточно отчетливо можно просмотреть сосудистую сетку через кожу. Эпителий значительно иссушается, что приводит к образованию чешуек на коже, а также к повышенной потливости.

Такие симптомы поражения дермы, как стрии (растяжки) начинают беспокоить и мучить больного, так как их длина в некоторых местах превышает 8 см. Дерму поражают различного рода высыпания, прыщи, угри, сосудистые звездочки. Нередко симптомы поражения гиперкортицизмом выражаются в виде подкожного кровоизлияния.

Синдром Кушинга имеет схожие симптомы с заболеванием остеопорозом. Гиперфункция коры надпочечников приводит к истончению костной ткани и вымыванию кальция из организма. Как следствие, это ведет к тяжелым переломам костей в результате незначительного механического повреждения. Симптомы синдрома Иценко-Кушинга проявляются в виде сколиоза, кифосколиоза, снижения роста, сутулости, дисфункции хрящевой ткани.

Симптомы нарушения работы сердечно-сосудистой системы выражены в виде таких заболеваний, как:

• Аритмия;
• Стенокардия;
• Кардиомиопатия;
• Фибрилляция предсердий;
• Артериальная гипертензия;
• Ишемическая болезнь сердца;
• Общие симптомы сердечной недостаточности.

При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в склонности больного к паническим состояниям, депрессии, снижении реакции на события и раздражители. Это все может привести к появлению психозов и суициду больного.

Симптомы, угрожающие жизни и здоровью человека, на этом не заканчиваются. У больного с синдромом Иценко-Кушинга может образоваться сахарный диабет, печеночная недостаточность, заболевания мочеполовой системы.

У женского пола симптомы синдрома гиперкортицизма выражены в виде нарушения менструального цикла, ановуляции и даже бесплодия. Мужчин начинает беспокоить появление гинекомастии (формирование молочных желез по женскому типу), атрофия яичек, снижение сексуальной функции, бесплодие.

Вышеуказанные симптомы могут привести к тяжелым осложнениям, которые, как правило, несовместимы с жизнью пациента. Гиперкортицизм приводит к необратимым нарушениям работы сердечно-сосудистой системы, возникновению инсульта, сепсиса, хронических форм пиелонефрита и почечной недостаточности, непрекращающихся переломов конечностей, ребер и позвоночника. Также стоит отметить, что беременность и гиперкортицизм – это два несовместимых понятия. Женщина с синдромом гиперфункции коры надпочечников не в состоянии физиологически выносить ребенка.

Такие симптомы, как непрекращающаяся рвота, тошнота, сильная головная боль, повышение артериального давления, инсульт, инфаркт – это повод для экстренного обращения в медицинское учреждение.

Лечение синдрома гиперкортицизма

Гиперкортицизм требует незамедлительного лечения, так как игнорирование признаков заболевания может повлечь за собой летальный исход или же в лучшем случае – инвалидность. Если причиной возникновения синдрома Кушинга послужила медикаментозная терапия глюкокортикоидами, то необходимо произвести отмену препарата и перейти на иммунодепрессанты.

Синдром Кушинга, возникший в результате образования злокачественной опухоли гипофиза, требует неотложного хирургического вмешательства. Если по физиологическим показателям проведение операции невозможно, то прибегают к оперативному вмешательству на надпочечниках. В большинстве клинических случаев, резекцию надпочечников и гипофиза комбинируют с лучевой терапией. Дополнительно прибегают к медикаментозной терапии – митотан, хлодитан и аминоглютетимид.

Далее, лечение проводится в зависимости от того, какие симптомы беспокоили пациента. В основном терапия направлена на устранение сердечной недостаточности, остеопороза, почечной и печеночной дисфункции. Незаменимыми в лечении патологического состояния синдром Кушинга являются седативные препараты. Также больному нужно будет пройти лекарственную терапию антидепрессантами, биостимуляторами, иммуномодуляторами. В случае удаления надпочечников, пациенту назначают пожизненную гормональную терапию.

После удаления кортикостеромы, шансы на благоприятный исход у больного возрастают примерно на 50%. Статистика указывает на то, что только 20% больных после проведения операции смогли перешагнуть порог пятилетней выживаемости. Больным с синдромом Кушинга не рекомендуется прибегать к тяжелым физическим и умственным нагрузкам. На протяжении всей жизни такие пациенты должны наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, хирурга.

Болезнь Иценко-Кушинга – это патологическое состояние, диагностируемое у людей всех возрастов. Свое название патология получила благодаря двум исследователям, которые занимались ее изучением. Впервые о ней заговорил Николай Иценко в 1924 г., невропатолог из Одессы, объяснявший развитие такого состояния сбоями в работе гипоталамуса. Спустя 8 лет Харви Кушинг, нейрохирург из Канады, продолжил исследования. В ходе своей работы он предположил, что причиной появления симптомов заболевания становится опухоль. На данный момент известно, что оба предположения были верны.

Общие сведения

Болезнь является нейроэндокринным расстройством, при котором происходит нарушение баланса работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и сбой суточного ритма секреции кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ) – адренокортикотропного гормона (АКТГ) и гормонов, продуцируемых корой надпочечников, в их число входит кортизол .

Кортизол – гормон стресса, его избыток ускоряет расщепление белков и жиров, ухудшает поступление кальция из кишечника, снижает иммунитет, ускоряет выработку желудочного сока, повышает давление и замедляет выработку в гипоталамусе КРТ (его именуют еще кортиколиберином). КРТ в свою очередь снижает образование АКТГ в гипофизе, а АКТГ угнетает функции коры надпочечников, снижая тем самым выработку кортизола. Так работает здоровая гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система.

При болезни Иценко-Кушинга происходит сбой механизма, налаженного природой. Измененные клетки гипофиза начинают ускоренную секрецию АКТГ, что приводит к увеличению синтеза кортизола, но не запускает механизм «реакции на стресс» – не снижает продуцирование КРТ. Т.е. происходит стойкое и длительное повышение уровня кортизола и др. гормонов надпочечников в крови.

Ввиду гиперсекреции кортикостероидов болезнь Иценко-Кушинга еще называют гиперкортицизмом.

Обратите внимание! В медицине также оперируют таким понятием, как синдром Иценко-Кушинга. Оно обширнее и охватывает все патологические состояния, объединенные общей симптоматикой – усиленной выработкой надпочечниками кортизола. То есть, помимо болезни, синдром включает и другие состояния – кортиколиберин-эктопированный синдром, опухоли коры надпочечников, ятрогенный синдром.

В группе риска – люди в возрасте 25 – 40 лет, хотя диагностировать заболевание могут и у подростков в период , и у детей. Согласно статистическим данным, женщины подвергаются ему в 4 – 8 раз чаще, нежели мужчины. Протекает недуг тяжело: со сбоями минерального и углеводного обмена, появлением проблем в работе нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Ученые до сих пор затрудняются назвать точные причины развития болезни Иценко-Кушинга.

В то же время они отмечают, что провоцируют патологию следующие факторы:

Все эти факторы способны запустить механизм развития выраженной симптоматики патологии.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Признаков, по которым врач может диагностировать болезнь, очень много, так как она затрагивает многие органы и системы. Страдают кожные покровы, подкожная клетчатка, мышечная, нервная, эндокринная, пищеварительная и др. системы

Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга

Кожные покровы пересыхают, шелушатся, приобретают багрово-мраморный оттенок. В зонах, где осуществляется трение кожи, появляется гиперпигментация . На ягодицах, животе, на бедрах, на груди, а также под мышками появляются ярко-выраженные (фиолетовые, ярко-красные полосы).

Постепенно кожа истончается, на ней проступают кровеносные сосуды. В отдельных местах заметны кровоподтеки, которые долго заживают из-за ломкости сосудов. У пациентов отмечают вирилизм и . Первое явление характеризуется усиленным ростом волос на лице и теле, в то время как на голове они быстро выпадают. Второе – появлением растительности у женщин на груди, животе, над верхней губой. Возможны также гнойники, язвы, .

Изменения подкожной жировой ткани

В 95% случаев у больных отмечается , причем накопление жира по телу неоднородно . Лицо округляется, принимает лунообразную форму, в зоне 7-го шейного позвонка возникает жировой холмик, появляются складки в области живота и груди.

Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга

Болезнь затрагивает и кости . Происходит это в 95 % случаев, так как выработанные гормоны с одной стороны негативно влияют на процесс усвоения кальция, а с другой – разрушают белки, составляющие основу кости. Вследствие этого развивается , влияющий на форму и размеры черепа, позвоночника, кистей и стоп. Пациенты отмечают сильный болевой синдром, у них повышает риск , у детей замедляется рост.

Симптомы патологи со стороны дыхательной системы

Из-за усиленной выработки гормонов снижается . Организм чаще подвергается , . Возможно развитие .

Мышечная система

Вследствие разрушения белков мышц, конечности истончаются, человек худеет и ощущает постоянную слабость, в отдельных случаях не может самостоятельно поднять тяжести или встать на ноги.

Признаки патологии со стороны пищеварительной системы

Изменения в мочевыделительной системе

Сниженный иммунитет и повышенная восприимчивость к возбудителям болезней приводят к развитию . Вымывание кальция из костей и сбои в процессе его усвоения способствуют развитию . провоцирует развитие нефросклероза, который, в свою очередь, лишь усиливает ее, и так по кругу.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга со стороны половой и эндокринной системы

У трети пациентов в результате всех изменений наблюдается , диагностируются сбои в процессе обмена белков, жиров, углеводов, нарушается водно-солевой баланс . Все больные отмечают снижение полового влечения. У женщин приостанавливается менструация, а половые органы уменьшаются в размерах. Им сложно зачать ребенка, а если зачатие все же происходит, выносить его.

Диагностика и виды

При диагностике заболевания проводится сбор анамнеза. На основе полученных данных врач классифицирует его форму.

Болезнь Иценко-Кушинга бывает:

• легкой степени тяжести , когда симптоматика не ярко выражена, нет проблем с костной системой;
• средней степени , когда все признаки есть, но осложнений не наблюдается;
• тяжелой степени – в этом случае появляются переломы, сахарный диабет, психические нарушения, нефросклероз.

Важно! По течению болезнь бывает прогрессирующей и торпидной. В первом случае развитие симптомов протекает стремительно, и больные быстро становятся нетрудоспособными. Во втором – симптоматика проявляется медленно (может растягиваться на несколько лет).

Для подтверждения диагноза берут кровь и мочу на анализ для выявления гормонов и результатов их распада в них.

Убедиться в правильности диагноза позволяют следующие методы исследования:

• костной системы, при которой изучаются череп, конечности, позвоночник.
• и головного мозга, которые позволяют выявить наличие новообразования гипофиза и оценить степень разрушения костной системы.
• , МРТ, компьютерная томография, ангиография надпочечников, которые позволяют оценить их размеры и степень функционирования.

Обратите внимание! Для того чтобы развеять все сомнения относительно правильности диагноза врачи проводят пробы с дексаметазоном и метопироном.

Консультировать и назначать лечение должен опытный эндокринолог.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Бороться с заболеванием можно двумя способами. Первый предусматривает устранение причин его появления и нормализацию работы гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Второй ставит целью устранение сбоев в работе всех пораженных систем и органов.

В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:

Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:

• при назначают строгую диету с обязательным приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови;
• при артериальной гипертензии выписывают мочегонные средства и препараты для снижения давления;
• при обнаружении сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
• при – витаминные комплексы с , препараты для восстановления белковой структуры кости и улучшения процессов усвоения кальция;
• для укрепления иммунитета при болезни Иценко-Кушинга врач назначает средства, стимулирующие рост и созревание лимфоцитов.

Обратите внимание! Эффективность диеты в лечении болезни Иценко-Кушинга слаба, поэтому ее часто недооценивают. Между тем именно новые пищевые привычки позволяют пациентам улучшить общее состояние здоровья и предупредить развитие последствий. С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.

Кроме того, врачи всегда советуют исключить жирное, копченое, соленое, кислое, отказаться от вредных привычек – распития алкогольных напитков, курения.

Прогноз

Из-за серьезных гормональных сбоев и проблем в работе отдельных органов и систем врачи редко дают точные прогнозы. Игнорирование симптомов болезни и отсутствие квалифицированного лечения может закончиться необратимыми последствиями в организме или летальным исходом. В то же время, своевременное обращение к специалисту позволяет остановить развитие недуга и сохранить трудоспособность.

Важно! 50% пациентов с таким заболеванием в случае отсутствия лечения умирают в течение 5 лет.

У взрослых прогнозы зависят от степени развития болезни Иценко-Кушинга и наличия выраженной симптоматики. У детей ситуация обстоит хуже из-за ускоренного роста и усиленного обмена веществ. В лучшем случае отмечается торможение развития ребенка, а в худшем – искривление позвоночника, что влечет за собой косметические дефекты.

Повысить шансы на благоприятный исход лечения человек может в случае выполнения всех предписаний врача, а также прохождения регулярного обследования на предмет выявления осложнений.

Обратите внимание! Чем скорее ставится диагноз, тем вероятнее, что болезнь будет излечена.

Осложнения

Самые страшные осложнения при болезни Иценко-Кушинга – это симптомы, перешедшие в самостоятельные заболевания. Речь идет о:

Усугубляет ситуацию тот факт, что сама болезнь Иценко-Кушинга встречается крайне редко, поэтому не всегда сразу диагностируется . Таким образом, пока медики лечат ее симптомы, признавая их за самостоятельные недуги, она прогрессирует. Чтобы этого не случилось, при возникновении любых схожих признаков необходимо обратиться за консультацией к эндокринологу.

Было описано еще в 1924 году. Первооткрывателем стал невропатолог Советского Союза Николай Иценко. Он заявил, что причина синдрома кроется в нарушении работы определенного участка головного мозга в сфере нервной и эндокринной системы, называемого гипоталамусом. Затем проводились исследования в Амреке, где ученый Кушинг высказал точку зрения о том, что сбой в деятельности головного мозга происходит из-за опухоли гипофиза. Современные обследования доказали правдивость выводов как Иценко, так и Кушинга, поэтому болезни было присвоено название - «синдром Иценко-Кушинга».

Как правило, данное заболевание возникает вследствие выделения который выделяет надпочечник. Как показала практика, диагностируется оно после обнаружения опухоли самого надпочечника или других внутренних органов, например, печени, бронхов или поджелудочной железы. В группу риска, как правило, входит женская половина населения в возрастной категории от 25 до 40 лет. Объясняется это тем, что (главная причина синдрома) возникает чаще у женщин, чем у мужчин в 5 раз. Но наблюдаются случаи появления данного синдрома и у детей, и у пожилых людей.

Опасно употребление большого количества стероидов, особенно если они применятся достаточно длительный период времени, так как данный гормон может активизировать синдром Иценко-Кушинга. Также опасны любые виды опухолей внутренних органов, которые влияют на выработку гормона кортизола. Крайне редко заболевание может возникнуть из-за наследственной предрасположенности.

Болезнь эта очень серьезная и даже опасная для жизни человека, но благодаря современным технологиям победить ее вполне реально. Процесс лечения и восстановления потребует много времени, может даже достигать нескольких лет. Причем при игнорировании ее и отказе от лечения смерть может наступить как от банального повышения давления или инфекции, так и серьезного заболевания сердечнососудистой системы.

Синдром Иценко-Кушинга: симптомы.

Самым ярким симптоматическим проявлением болезни является резкое главным образом, в области груди, лица и живота. Такое последствие вызвано преобладанием кортизола в организме, а этот гормон, как известно, способствует отложению жиров. Причем тело человека становится абсолютно непропорциональным, то есть, руки и ноги на фоне живота и груди кажутся совсем тонкими. Помимо этого появляется характерный для синдрома кушинга горб, так как происходит образование жировой складки на шее и плечах. Лицо пациента заметно округляется, в некоторых случаях краснеет кожа.

Кортизол разрушает белок кожи и истончает сосуды, что приводит к появлению пятен и растяжек на теле, ведь кожа становится восприимчивой к влиянию внешних факторов. Из-за увеличившегося веса и плохой выводимости жидкости из организма у больных наблюдается сильнейший отек ног. Естественно, появляется одышка, учащается ритм биения сердца, а все это сопровождается обильным потовыделением. Женщина, страдающая этим синдромом, может заметить усиление волосяного покрова на лице, при этом любая ссадина или порез может стать настоящей проблемой, так как заживает длительное время.

Следует помнить, что болезнь отражается непосредственно на твердости костной ткани и мышечной активности. Из-за действия пациент ощущает слабость во всем теле, наблюдается быстрая переутомляемость.

Синдром Иценко-Кушинга: лечение.

Современные специалисты для каждой стадии развития заболевания выбирают конкретный способ лечения. Синдром Иценко-Кушинга можно побороть либо с помощью лекарственных препаратов, лучевой терапии, хирургического вмешательства, либо полного удаления внутреннего органа, чаще надпочечника.

Синдром Кушинга — это гиперкортицизм, обусловленный повышением содержания в крови эндогенных или экзогенных глюкокортикоидов (ГК).

Чаще синдром Кушинга имеет ятрогенную природу. Преобладающий возраст для синдрома Кушинга, обусловленного аденомой гипофиза или надпочечников, — 25-40 лет, для эктопической продукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) вследствие рака легких — пожилой возраст. Заболевание более распространено среди женщин (5:1). В США частота развития синдрома Кушинга, обусловленного эндогенной гиперпродукцией ГК, составляет 13 случаев на 1 млн человек.

Эндогенные ГК появляются вследствие их гиперпродукции корой надпочечников при наличии:

• глюкостеромы;
• гиперпродукции АКТГ передней долей гипофиза (наличие аденомы; в этом случае говорят о болезни Иценко-Кушинга);
• секретирующей АКТГ опухоли различных органов (в первую очередь легких, поджелудочной железы; в этом случае говорят о синдроме эктопической продукции АКТГ).

Экзогенные ГК обусловливают ятрогенный синдром Кушинга, который встречается значительно чаще, чем спонтанный; обычно развивается у больных, длительное время получающих ГК по поводу различных заболеваний (например, ревматологических).

Симптомы синдрома Кушинга

• Ожирение, лунообразное лицо, бизоний горб (жировая подушка в области шеи).
• Повышение артериального давления.
• Гирсутизм (избыточное оволосение у женщин по мужскому типу).
• Стрии (пурпурные полосы растяжения на коже груди, живота, бедер).
• Слабость мышц.
• Остеопороз.
• Склонность к образованию синяков.
• Пурпурный румянец на щеках.
• Олигоменорея (ослабление месячных).
• Угревые высыпания.
• Депрессии.

Диагностика синдрома Кушинга

• Ночной тест подавления дексаметазоном: больной принимает 1 мг дексаметазона в 11 вечера, на следующее утро в 8 часов измеряют уровень кортизола в сыворотке.
• Определение уровня глюкозы.
• Общий анализ крови.
• Общий анализ мочи.
• Компьютерная томография органов брюшной полости: позволяет выявить увеличение надпочечников.
• Рентгенография черепа: позволяет выявить макроаденомы гипофиза (10% случаев), рентгенография поясничного отдела позвоночника — остеопороз.
• Компьютерная томография головного мозга: позволяет выявить около 50% аденом гипофиза.

Лечение синдрома Кушинга

Лечение синдрома Кушинга зависит от причины. Ятрогенный синдром предполагает постепенную отмену ГК (с заменой их при необходимости на другие иммунодепрессанты). При аденоме надпочечников показано хирургическое лечение: резекция опухоли. Карцинома надпочечников, эктопическая секреция АКТГ: при неэффективности или невозможности оперативного лечения проводят терапию препаратами, блокирующими продукцию стероидов надпочечниками — «Митотан», «Метирапон». Лучевую терапию применяют при неэффективности проводимого лечения — хирургического или медикаментозного, обычно в комбинации с ними. Лучевая терапия увеличивает эффект медикаментозного лечения.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Резерпин (симпатолитическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 1 мг/сут. Курс лечения 3-6 мес.
• (дофаминомиметическое, гипопролактинемическое средство). Режим дозиро-вания: внутрь, во время еды, в дозе 5 мг/сут. Курс лечения 6-12 мес.
• Элиптен (ингибитор синтеза кортикостероидов). Режим дозирования: внутрь, в дозе 250 мг 2-3 раза в день.

• Консультация эндокринолога.
• Определение уровня кортизола в сыворотке крови.
• Определение экскреции свободного кортизола с суточной мочой.
• Специальные инструментальные методы исследования (головы, надпочечников или грудной полости) назначают после того, как сформулировано обоснованное лабораторными находками предположение о причине синдрома.

Синдромом Иценко-Кушинга в медицине принято называть заболевание, которое влечет за собой большое количество симптомов, возникающих в результате возрастания концентрации глюкокортикоидных гормонов в человеческом организме.

Причины возникновения синдрома Иценко-Кушинга

• Воспалительные процессы, происходящие в головном мозге (в частности, из-за опухоли гипофиза).
• В некоторых случаях возникает в послеродовой период у женщин.
• Опухоли надпочечников.
• Опухоли поджелудочной железы, бронхов и легких, средостения, что неизбежно влечет за собой симптомы синдрома Иценко-Кушинга.

Во время диагностики анализируемого заболевания необходимо помнить о том, что синдром Иценко-Кушинга объединяет большое количество болезненных состояний (рак надпочечников, болезнь Кушинга, увеличение АКТГ и др.). Помимо этого, пациент с синдромом Иценко-Кушинга должен пройти дополнительное обследование и отказаться от приема препаратов, которые содержат глюкокортикоиды (так, долгое время принимая преднизолон или подобные лекарственные средства, можно вызвать развитие исследуемого заболевания).

После определения симптомов синдрома Кушинга невозможно сказать сразу, какое именно заболевание характерно для конкретного больного: рак надпочечников или все же болезнь Кушинга. Довольно часто у мужчин, страдающих раком надпочечников, в организме начинает превалировать женский гормон, а у женщин, наоборот, появляются мужские признаки. Не нужно также забывать о том, что в медицине существует псевдо-синдром Кушинга, возникающей у пациентов, впадающих в депрессию или долгое время употребляющих алкоголь. В результате подобных заболеваний нормальное функционирование надпочечников прекращается, и они начинают вырабатывать в избыточном количестве глюкокортикоидные гормоны, что и влечет за собой возникновение симптомов синдрома Иценко-Кушинга.

Распространенность

Возникает синдром Иценко-Кушинга у детей, а также может развиваться в любом возрасте. Однако чаще всего он возникает у людей, возраст которых колеблется в пределах 20-40 лет. Следует отметить, что у женщин это заболевание возникает в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Среди наиболее распространенных симптомов синдрома Иценко-Кушинга можно выделить ожирение туловища, шеи и лица. У пациентов с таким заболеванием лицо приобретает круглую форму, руки и ноги становятся очень тонкими и худыми, кожа чрезмерно пересыхает и в некоторых местах приобретает красно-синий цвет (на лице и в области груди). Нередко кончики пальцев, губы и нос становятся синими (развивается акроцианоз). Кожа становится более тонкой, через нее отчетливо проглядываются вены (чаще всего это происходит на конечностях и груди), хорошо видно растяжки (на животе, бедрах, ногах и руках). В местах трения кожа нередко приобретает более темный оттенок. У женщин на лице и конечностях наблюдается чрезмерное оволосение.

Кроме этого, постоянно повышается артериальное давление. Из-за нехватки в организме кальция наблюдаются изменения скелета (в тяжелых формах заболевания встречаются переломы позвоночника и ребер). Нарушаются обменные процессы в организме, что влечет за собой развитие сахарного диабета, который практически никогда не поддается лечению. У пациентов с этим заболеванием могут наблюдаться частые депрессии или перевозбужденное состояние.

Симптомами синдрома Иценко-Кушинга является также снижение концентрации калия в крови, в то время как гемоглобин, эритроциты и холестерин значительно возрастают.

Синдром Иценко-Кушинга имеет три формы развития: легкую, среднюю и тяжелую. Болезнь может развиваться за год или полгода (очень стремительно), а может набирать свои обороты в течение 3-10 лет.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

• Определяется количество кортизола в крови и моче. Сдается анализ крови для установления количества АКТГ в ней (ночное повышение является наиболее правдивым показателем в этом анализе).
• С помощью специальных исследований устанавливают источник повышенной выработки гормонов (надпочечники или гипофиз). Проводится компьютерная томография черепа, в результате которой определяется аденома гипофиза, а также увеличение надпочечников. Благодаря томографии или сцинтиграфии диагностируют опухоли надпочечников.
• Чтобы исключить возможное опухолевое развитие коры надпочечников, проводят специальные тесты с использованием дексаметазона, АКТГ или метапирона.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

• Если симптомом синдрома Иценко-Кушинга является патологическое состояние гипофиза, то единственным верным решением является полное удаление гипофиза.
• В том случае, если у пациента наблюдается аденома надпочечников, лечением синдрома Иценко-Кушинга является удаление аденомы, в том числе лапароскопическое удаление надпочечника – лапароскопическая адреналэктомия. При тяжелой форме заболевания хирургическим путем удаляют два надпочечника, что влечет за собой постоянную надпочечниковую недостаточность. Поддерживать нормальное состояние больного может только соответствующая терапия.
• Лапароскопическая адреналэктомия применяется не только для лечения синдрома Иценко-Кушинга, а также для устранения эндокринных болезней, возникающих из-за плохой работы гипофиза или надпочечников, что может повлечь за собой развитие симптомов синдрома Иценко-Кушинга. В наши дни подобная операция является широко распространенной во всем мире. Если не получается провести хирургическое вмешательство относительно гипофиза, то проводят двустороннюю лапароскопическую адреналэктомию.
• Лечение синдрома Иценко-Кушинга у детей и взрослых при раке надпочечников определяется для каждого конкретного пациента. Легкая и средняя форма заболевания лечится лучевой терапией. Если подобный метод лечения не имеет надлежащих результатов, удаляют один надпочечник или назначают хлодитан с другими лекарственными средствами.
• Целью консервативной терапии является восстановление минерального, белкового, углеводного обмена. Для лечения синдрома Иценко-Кушинга нередко прописывают мочегонные препараты, сердечнее гликозиды, а также средства, снижающие артериальное давление.

Видео с YouTube по теме статьи: